5．IgG4関連硬化性胆管炎（1）疫学

IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-SC）はIgG4関連疾患の胆道系における病態であり，本邦における10万人当りの有病率・罹患率はそれぞれ2.0人，0.6人，患者総数は2,500人強と推定される．好発年齢は60歳代，男性優位の疾患である．診断時有症状例では黄疸（35％）が最も多いが，無症状例も全体の28％を占めている．診断時血清ALP値が基準値上限の2倍以上の症例が全体の55％であったが，基準値範囲内の症例も21％存在し，血清ALP値が高くない症例でもIgG4-SCと診断されている．血清IgG4値も基準値範囲内であった症例が16％に認められた．診断時胆道造影では中沢分類によるType 1が最も多く（64％），診断時の合併症としては自己免疫性膵炎（AIP）が全体の87％であった．