第VIII因子/vWF濃縮製剤の投与後に施行された虫垂炎手術後に遅発性出血を来したフォンウィルブランド病の1症例

症例は16歳女性で、虫垂炎の疑いで紹介受診した。フォンウィルブランド病(vWD)2A型もしくは2B型の患者で、第VIII因子/vWF濃縮製剤投与後に腹腔鏡補助下虫垂切除術を行い、術野では止血を十分確認した上で閉腹したが、病棟帰室後に腹痛を訴え、帰室3時間後にショック状態に陥った。造影コンピュータ断層撮影では腹腔内出血を疑う腹腔内の液体貯留と虫垂切除付近から造影剤の血管外漏出を認めたため、第VIII因子/vWF濃縮製剤を追加投与して緊急開腹止血術を行ったところ、前回手術で操作を加えていない腸間膜からの静脈性出血であった。