TAFRO症候群による難治性血小板減少に対して脾臓への放射線治療が有効であった1例

A case of splenic radiotherapy for severe thrombocytopenia in TAFRO syndrome

TAFRO症候群は2010年に提唱された全身性炎症性疾患であり，血小板減少，全身浮腫，発熱，骨髄線維化，臓器腫大を示す。良性疾患でありながら急激な全身状態の悪化を認めるときもあるため，早期の治療介入が不可欠である。今回我々は，標準治療が奏効しなかった血小板減少を伴ったTAFRO症候群に対して脾臓への放射線治療が有効であった症例を経験したので報告する。

TAFRO syndrome is a rare systemic inflammatory disease characterized by thrombocytopenia, anasarca, fever, reticulin fibrosis, and organomegaly. We report a case of a man in his 60s with TAFRO syndrome who required frequent platelet transfusions. Standard immunosuppressive therapies were not effective. However, splenic radiotherapy（15Gy/10Fr/32 days）, combined with plasma exchange and rituximab, improved his thrombocytopenia and symptoms. After six months of treatment, he was discharged and has stayed in remission without relapse. This case suggests that splenic radiotherapy could be a useful option for treating severe cases of TAFRO syndrome.