TAFRO症候群および多中心性Castleman病のFDG-PETによる評価

TAFRO syndrome and Castleman disease evaluated with FDG-PET imaging

Castleman病とは，1950年代にマサチューセッツ総合病院の病理医であるCastlemanらによって報告されたリンパ節腫大を特徴とするまれなリンパ増殖性疾患である^1）。局所のリンパ節腫大が認められる限局性Castleman病（LCD）と複数のリンパ節腫大が認められる多中心性Castleman病（MCD）に分けられる。MCDはAIDS由来のカポジ肉腫病変から検出されたHHV-8の関連が報告されている^2）。日本国内では少なく，ほとんどが特発性のMCD（iMCD）とされている。Castleman病はリンパ節の病理所見により，硝子血管型，形質細胞型，混合型に分けられ，MCDの多くは形質細胞型，混合型を示す^3）。iMCDの典型では全身倦怠感，盗汗，発熱，食欲低下，体重減少で受診する。身体所見は多発リンパ節腫大，肝脾腫，胸腹水などの浮腫性変化，貧血を認め，腎不全を起こすこともある。血液所見では貧血，低アルブミン血症，多クローン性γグロブリン血症，IL-6高値，炎症反応亢進などを認めるとされる^4）5）。

TAFRO症候群とは，2010年に高井らがはじめて報告した病態で，thrombocystpenia（血小板減少），anasarca（全身性浮腫），fever（発熱），reticulin fibrosis（骨髄線維腫），organomegaly（肝脾腫・リンパ節腫大などの臓器腫大）という5つの症状の頭文字から名づけられている^6）。近年になって臨床病理学的な特徴づけがされつつあるが，MCDと重なる部分も多く，現状ではMCDの亜型とされている。現在提唱されている診断基準を表1に示す^7）8）。画像所見を主体とした報告自体少なく，いまだMCDとTAFRO症候群の画像的な差異の詳細は不明である。そこで，我々は後ろ向きにMCDとTAFRO症候群の画像所見をPET-CTを含め比較検討を行ったので報告する。

TAFRO syndrome is a variant of multicentric Castleman’s disease. Three patients with TAFRO syndrome, and four patients with Castleman diasease were recruited retrospectively. All diseases were proven by excision biopsy. FDG-PET imaging was performed and SUV max in lymph nodes were calculated. The SUV max was no significant difference between them. However, sometimes biopsy of TAFRO syndrome is difficult because of small volume lymphadenopathy and bleeding tendency. Therefore finding systemic inflammation by FDG-PET imaging may be helpful to confirm the diagnosis.