Kasabach-Merritt現象の治療後に生じたradiation-induced schwannomaの1例

A case of radiation-induced schwannoma after treatment of Kasabach-Merritt phenomenon

Kasabach-Merritt現象（Kasabach-Merritt phenomenon：KMP）は，カポジ肉腫様血管内皮腫（Kaposiform hemangioendothelioma：KHE）や房状血管腫に関連して起こる血液凝固障害である^1）。乳幼児期に好発し，致死率は10～40％とされ^2），以前は薬物療法に不応で致死的なKMPに対しては放射線治療が選択されていたが，有効性が期待できる反面，放射線誘発新生物（radiation-induced neoplasm）や成長障害などの晩期有害事象が懸念されていた。KMPに対する放射線治療後の晩期合併症に関する報告はほとんどない。今回我々は，KMPの晩期合併症としてradiation-induced schwannomaと骨の成長障害を認めた1例を経験したため，文献的考察とともに報告する。

A 4-month-old patient with Kaposiform hemangioendothelioma with Kasabach-Merritt phenomenon（KMP）of the left forearm who was refractory to conservative treatment was treated with radiation therapy（10Gy/10 times/5 weeks）. As a result, the left arm was spared. Nine years after irradiation, a tumor was found in the irradiated field. The patient was still growing and under observation. Twenty years after irradiation, pain triggered tumor growth, and the tumor was removed due to increased tumor size, and diagnosed as radiation-induced schwannoma.