好中球性皮膚症として加療し，診断までに期間を要したVEXAS症候群の1例

VEXAS syndrome that had been treated as neutrophilic dermatosis and was diagnosed after long time

75歳，男性。初診時，頸部から前胸部にかけて浸潤性紅斑を複数認め，病理組織像とあわせて，好中球性皮膚症と考えた。プレドニゾロン内服により症状は一時軽快したが，5mg/日以下への漸減で再燃を繰り返し，減量が困難であった。経過中に耳介の腫脹悪化や中枢気管支壁肥厚，大球性貧血を認めたことから，VEXAS症候群を疑った。骨髄検査で顆粒球，赤芽球系幼若細胞に空胞像を認め，遺伝子解析でUBA1遺伝子バリアントを確認し，VEXAS症候群と診断した。本症は多彩な皮膚症状を呈し，皮膚科領域で他疾患として経過をフォローされている可能性がある。高齢男性に難治性の好中球性皮膚症を認める場合，VEXAS症候群も念頭に置き，随伴症状の出現に注意する必要がある。