再発性多発軟骨炎との鑑別を要した硬化性粘液水腫の1例

Scleromyxedema mimicking relapsing polychondritis

現病歴　当科初診1年前より，両耳介の紅斑腫脹が始まり，その後，鼻にも同様の症状が出現した。半年後に近医皮膚科を受診し，両耳介，鼻尖部，眉上部の浮腫性紅斑から再発性多発軟骨炎が疑われ，皮膚生検が施行された。生検検体に軟骨は含まれていなかったものの，軟骨に接する皮膚でリンパ球浸潤がみられ，造影MRIで両耳介の高信号を認めたことから再発性多発軟骨炎と診断された。プレドニゾロン（PSL）30mgの内服を開始し，一時的に紅斑，腫脹は改善したが，PSL 20mgに漸減すると皮膚症状が再燃した。シクロスポリン（CyA）200mgが追加されたが改善に乏しく，PSLを30mgに再増量した。当科初診1カ月前に前医内科を紹介受診し，全身精査が行われたが臓器障害はなく，CyAを中止しアダリムマブが開始された。しかし，PSLを20mg程度まで減量すると皮膚症状が再び悪化した。既存の皮疹に加え，手背の丘疹や手指のソーセージ様腫脹も出現したため，当科を初診した。