皮膚症状の悪化後に急速進行性糸球体腎炎を発症した多発血管炎性肉芽腫症の1例

Granulomatosis with polyangiitis presenting with rapidly progressive glomerulonephritis after exacerbation of cutaneous lesions

42歳，男性。初診1年前から難聴を自覚した。血性鼻漏が出現し当院耳鼻咽喉科を受診した。PR3-ANCA陽性であったが他臓器病変なく，ANCA関連血管炎性中耳炎としてプレドニゾロン内服が開始された。プレドニゾロン漸減中に皮膚症状の出現，悪化とともに血尿が出現し当院腎臓内科受診後，当科を併診した。上肢に分枝状皮斑，手指に皮膚潰瘍がみられた。皮膚生検で壊死性血管炎，腎生検で半月体形成性糸球体腎炎の像がみられ，多発血管炎性肉芽腫症と診断した。ステロイドパルス療法とプレドニゾロン40mg/日内服後，腎機能は正常化し皮疹も消退した。皮膚症状の悪化時に腎症状の悪化がみられ，両者の関連性が示唆された。