多発血管炎性肉芽腫症

＜症例のポイント＞両下腿に浸潤を触れる紫斑があり、臨床、病理組織学的にIgA血管炎との鑑別を要した。その後に出現した手指の皮下結節では、膠原線維の好塩基性の変性と好中球の遊走、それらを取り囲むように組織球の浸潤があり、血管外肉芽腫の所見を認めた。上気道症状、腎症状、多発神経炎を認め、PR3-ANCA陽性であることなどから、多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis:GPA)と診断した1例を報告した。GPAに血管外肉芽腫がみられることは知られているが、本邦での報告はまれである。全身症状を伴う下腿の紫斑をみた際は、GPAや好酸球性多発血管炎などを念頭に置き、精査する必要がある。