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Practical Dermatology Volume 39, Issue 5 （May 2017）

皮膚病診療 39巻5号（2017年5月発行）

特集発熱を伴う皮膚病

臨床例

多発血管炎性肉芽腫症片山智恵子 ¹ , 徳永千春 , 山崎哲 , 山上美江 ¹大和市立病院皮膚科キーワード：好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 , Cyclophosphamide , Methylprednisolone , Prednisolone , 多発血管炎性肉芽腫症 , 紫斑病-Schoenlein-Henoch , 鑑別診断 , 多剤併用療法 , 抗好中球細胞質抗体 , パルス療法(薬物療法) , 顕微鏡的多発血管炎 Keyword: Diagnosis, Differential , Cyclophosphamide , Drug Therapy, Combination , Methylprednisolone , Purpura, Schoenlein-Henoch , Prednisolone , Granulomatosis with Polyangiitis , Churg-Strauss Syndrome , Antibodies, Antineutrophil Cytoplasmic , Pulse Therapy, Drug , Microscopic Polyangiitis pp.519-522

発行日 2017年5月1日 Published Date 2017/5/1

DOI https://doi.org/10.24733/J01268.2017222959

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文献概要
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＜症例のポイント＞両下腿に浸潤を触れる紫斑があり、臨床、病理組織学的にIgA血管炎との鑑別を要した。その後に出現した手指の皮下結節では、膠原線維の好塩基性の変性と好中球の遊走、それらを取り囲むように組織球の浸潤があり、血管外肉芽腫の所見を認めた。上気道症状、腎症状、多発神経炎を認め、PR3-ANCA陽性であることなどから、多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis:GPA)と診断した1例を報告した。GPAに血管外肉芽腫がみられることは知られているが、本邦での報告はまれである。全身症状を伴う下腿の紫斑をみた際は、GPAや好酸球性多発血管炎などを念頭に置き、精査する必要がある。