MPO-ANCA陽性の若年性皮膚動脈炎の1例

Juvenile cutaneous arteritis with positive MPO-ANCA

16歳，女性。初診2カ月前から下腿に浮腫，紅色皮疹が出現した。近医にて血管炎が疑われ当科を受診した。疼痛など自覚症状がなく下肢の安静にて経過観察中，皮下に硬結を触れ圧痛を伴う紅斑が下腿に加え大腿にも出現した。皮膚生検病理組織像で皮下脂肪織の小動脈に壊死性血管炎の像がみられた。臓器病変は伴わず皮膚に限局しており，皮膚動脈炎と診断した。プレドニゾロン内服後，症状の速やかな改善がみられた。初診時，MPO-ANCAが陰性であったが，症状の悪化時にMPO-ANCAが陽性となり，プレドニゾロン内服開始後，症状の改善とともにMPO-ANCA値の低下，陰性化がみられたことから，MPO-ANCA値が病勢を反映していた可能性が示唆された。