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Rinsho Hifuka Volume 70, Issue 12 （November 2016）

臨床皮膚科 70巻12号（2016年11月発行）

Japanese English

症例報告

急速進行性糸球体腎炎を伴った好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例 A case of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis with rapidly progressive glomerulonephritis 高田裕子 ¹ , 鷲崎久美子 ¹ , 関東裕美 ¹ , 岡田隆之 ² , 松山泰輔 ³ , 石河晃 ¹ Yuko TAKADA ¹ , Kumiko WASHIZAKI ¹ , Hiromi KANTO ¹ , Takayuki OKADA ² , Taisuke MATSUYAMA ³ , Akira ISHIKO ¹ ¹東邦大学医学部皮膚科学講座(大森) ²東邦大学医学部腎臓内科 ³まつやまクリニック ¹Department of Dermatology, Toho University Omori Medical Center, Tokyo, Japan ²Department of Nephrology, Toho University Omori Medical Center, Tokyo, Japan ³Matuyama Clinic, Kawasaki, Japan キーワード：好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 , Churg Strauss症候群 , 急速進行性糸球体腎炎 , MPO-ANCA Keyword: 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 , Churg Strauss症候群 , 急速進行性糸球体腎炎 , MPO-ANCA pp.943-948

発行日 2016年11月1日 Published Date 2016/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412204920

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要約　68歳，女性．2011年より気管支喘息にてステロイド吸入加療中であった．2012年7月に両下肢に紅斑が出現し，抗生剤内服，ステロイド外用の加療を行うが治療に反応せず，精査加療目的にて当科を受診した．診察時は両下肢に環状紅斑または馬蹄状の紅斑が多発しており，下腿には紫斑や大水疱も混在していた．血液検査でCRP，MPO-ANCA高値，尿検査にて蛋白・潜血が陽性であった．皮膚生検にて血管周囲，皮下脂肪織にリンパ球，組織球，好酸球の浸潤を認めた．血管炎や肉芽腫の所見はみられなかった．以上より好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis:EGPA)と診断し全身検索を行った．腎生検では急速進行性糸球体腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis:RPGN)と診断された．さらに喉頭ファイバースコープにて副鼻腔炎，胸部X線にて肺の血管病変を示唆された．ステロイドパルス療法後PSL 35mg内服にて皮疹，尿所見ともに改善した．PRGNを合併したEGPAの本邦での報告例は17例と少ない．EGPAで腎障害をきたす症例はMPO-ANCA高値の場合が多く，全身検索を施行し，早期診断，治療が必要と考える．