顔面に発症し，急速に進行した芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍の1例

Aggressive blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm mimicking angiosarcoma of the face

86歳，女性。初診1カ月前より右頰部に紅色丘疹を自覚した。初診時，右頰部に8×5cm大の暗紫色調の腫瘤と，周囲の紫斑および結節を認めた。病理組織標本では，真皮全層と脂肪織に小型のリンパ球様腫瘍細胞が密に集簇していた。初診3週間後，右頰部腫瘤は15×15cm大と急速に拡大し，体幹，四肢にも暗紫色斑が散在していた。右上腕の暗紫色斑より生検を施行した。HE標本では右頰部腫瘤と同様の所見であり，免疫組織化学でCD56＋，CD123＋であったため，自験例を芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍と診断した。本疾患は予後不良として知られるが，自験例のように顔面，頭部原発例は特に進行が早いと考えられた。