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Rinsho Hifuka Volume 77, Issue 3 （March 2023）

臨床皮膚科 77巻3号（2023年3月発行）

Japanese English

症例報告

CD56陰性円形細胞からなるimmunoblastoid芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍の1例 A case of immunoblastoid blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm composed of CD56 negative round cells 小林由季 ¹ , 伏間江貴之 ¹ , 中村善雄 ¹ , 水野洸太 ² , 加藤淳 ² , 江本桂 ³ , 大喜多肇 ³ , 坂本佳奈 ^4,5 , 竹内賢吾 ^4,5 , 江上将平 ⁶ , 舩越建 ¹ Yuki KOBAYASHI ¹ , Takayuki FUSUMAE ¹ , Yoshio NAKAMURA ¹ , Kota MIZUNO ² , Jun KATO ² , Katsura EMOTO ³ , Hajime OKITA ³ , Kana SAKAMOTO ^4,5 , Kengo TAKEUCHI ^4,5 , Shohei EGAMI ⁶ , Takeru FUNAKOSHI ¹ ¹慶應義塾大学医学部皮膚科 ²慶應義塾大学医学部血液内科 ³慶應義塾大学医学部病理診断部 ⁴公益財団法人がん研究会がん研究所分子標的病理プロジェクト ⁵公益財団法人がん研究会がん研究所病理部 ⁶東京都済生会中央病院皮膚科 ¹Department of Dermatology, Keio University School of Medicine, Tokyo, Japan ²Division of Hematology, Department of Medicine, Keio University School of Medicine, Tokyo, Japan ³Division of Diagnostic Pathology, Keio University School of Medicine, Tokyo, Japan ⁴Pathology Project for Molecular Targets, Cancer Institute, Japanese Foundation for Cancer Research, Tokyo, Japan ⁵Division of Pathology, Cancer Institute, Japanese Foundation for Cancer Research ⁶Division of Dermatology, Saiseikai Central Hospital, Tokyo, Japan キーワード：芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍 , blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm , CD56 , immunoblastoid , MYC Keyword: 芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍 , blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm , CD56 , immunoblastoid , MYC pp.251-257

発行日 2023年3月1日 Published Date 2023/3/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412206920

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参考文献 Reference

要約　76歳，男性．初診4か月前に左上腕に虫刺され様の皮疹を自覚した．その後，皮疹が急激に隆起してきたため当科を受診した．左上腕に7×5 cm大，表面に一部潰瘍を伴い，ドーム状に隆起する弾性硬の赤褐色腫瘤を認めた．病理組織では，真皮全層にN/C比が高い類円形核をもつ細胞がシート状に増殖し，中心性の核小体を有していた．免疫染色でCD56陰性であったが，CD45，CD4，CD123，CD303，MYCが陽性で芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm : BPDCN）と診断した．多剤併用化学療法の効果は一時的で再発を繰り返し，約7か月で永眠された．BPDCNは，細胞形態により不整形核と不明瞭な核小体を持つとされているclassic BPDCNと類円形核と明瞭で大きな中心性核小体を1つ持つimmunoblastoid BPDCN（iBPDCN）に分けられ，MYC発現と強い相関があることが報告されている．自験例はiBPDCNと考えられ，MYCは陽性であった．また，MYC陽性例は陰性例と比べCD56の陽性率が低く，細胞形態により免疫染色パターンが異なることに留意する必要があると考えられた．