16 芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍（BPDCN）

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm(BPDCN)

　芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm：BPDCN）は，形質細胞様樹状細胞（plasmacytoid dendritic cell：pDC）の前駆細胞由来の腫瘍である．WHO分類第3版（2001年）では，芽球NK細胞リンパ腫（blastic NK-cell lymphoma）の亜型として記載されていたが^9），BPDCNはpDC由来の腫瘍であることから，WHO分類第4版（2008年）では急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia：AML）の亜型として分類された^2）．

　BPDCNはまれな腫瘍で，男性，高齢者に多い．ほとんどの症例に皮膚病変がみられることが特徴である．また，骨髄浸潤は60〜90％にみられ，しばしば単球系AMLとの鑑別を要する．リンパ節浸潤も40〜50％でみられる^2，3）．確立された治療はなく，AMLやリンパ腫に準じた化学療法が行われている．