芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍の2例

Two Cases of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm

症例1：32歳，男性。3週間前より右前胸部に結節が出現し，急速に増大した。症例2：76歳，男性。出現時期不明の左側腹部の皮下結節が増大し，表面にびらんを呈した。2例の病理組織検査では，いずれも真皮内にびまん性に異型リンパ球様の細胞が増殖していた。免疫組織染色にて，これらの細胞は，CD4・CD56・CD123陽性，CD3・CD5・CD8陰性であった。2例を，芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍と診断した。本症は，非常に予後の悪いまれな血液疾患である。皮膚病変を伴うことが多いため，皮膚科医による診察と検査が診断の確定と早期の治療開始に有用である。