特発性後天性全身性無汗症の1例

Acquired idiopathic generalized anhidrosis

26歳，男性。初診8年前にコリン性蕁麻疹を発症し，数カ月前から発汗しにくく，うつ熱症状を伴った。温熱発汗試験で全身の広範囲に非髄節性の発汗低下がみられた。無汗部皮膚の病理組織像で汗腺に異常はなかった。アセチルコリン皮内テストは陰性，発汗異常以外に神経学的異常はなかった。血清CEA　19.1ng/ml。特発性後天性全身性無汗症と診断し，ステロイドパルス療法を計3クール施行した。2クール後から発汗が回復傾向となり，ピロカルピン塩酸塩内服を追加しさらに改善した。血清CEA値は病勢を反映し低下した。本症はまれな疾患であるが，重症例では熱中症の危険性があるため，治療の反応性が高い早期に適切な診断を行い，治療介入する必要がある。