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Volume 60, Issue 11 （October 2018）

皮膚科の臨床 60巻11号（2018年10月発行）

Japanese English

症例

ステロイドパルス療法が奏効した特発性後天性全身性無汗症の1例 Acquired Idiopathic Generalized Anhidrosis Successfully Treated with Methylprednisolone Pulse Therapy 神﨑美玲 ¹ , 禾紀子 ² , 青島正浩 ³ , 戸倉新樹 ³ Mirei KANZAKI ¹ , Noriko NOGI ² , Masahiro AOSHIMA ³ , Yoshiki TOKURA ³ ¹水戸済生会総合病院，皮膚科，主任部長 ²ひたちの中央クリニック，皮膚科，常陸太田市 ³浜松医科大学，皮膚科学講座（主任：戸倉新樹教授）キーワード：特発性後天性全身性無汗症 , 特発性純粋発汗機能不全 , 温熱発汗試験 , ムスカリン性アセチルコリン受容体 , ステロイドパルス療法 Keyword: 特発性後天性全身性無汗症 , 特発性純粋発汗機能不全 , 温熱発汗試験 , ムスカリン性アセチルコリン受容体 , ステロイドパルス療法 pp.1800-1804

発行日 2018年10月1日 Published Date 2018/10/1

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000001048

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38歳，男性，ゴルフ指導員。初診前年の秋より，食事や運動時に，背部にチクチクとした痛みがあった。初夏には発汗低下，うつ熱のため屋外での仕事に支障をきたし，8月には熱中症に至った。コリン性蕁麻疹の合併はなく，温熱発汗試験で広範囲な無汗，発汗低下がみられた。薬物性発汗試験は陰性であった。病理組織学的に汗腺組織の形態学的異常はなく，炎症細胞はわずかであった。無汗部の汗腺上皮では，アセチルコリン受容体の発現が低下していた。無汗をきたす基礎疾患や自律神経異常はなく，特発性後天性全身性無汗症と診断した。ステロイドパルス療法が奏効し，3クールで発汗が回復した。本症はまれな疾患であるが，早期に診断・治療すべきである。