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Rinsho Hifuka Volume 74, Issue 12 （November 2020）

臨床皮膚科 74巻12号（2020年11月発行）

Japanese English

症例報告

低ガンマグロブリン血症を合併した特発性後天性全身性無汗症の1例 A case of acquired idiopathic generalized anhidrosis associated with hypogammaglobulinemia 小倉康晶 ¹ , 花井志帆 ¹ , 影山玲子 ¹ , 青島正浩 ² , 大塚久美子 ³ , 八木宏明 ³ , 戸倉新樹 ¹ Yasuaki OGURA ¹ , Shiho HANAI ¹ , Reiko KAGEYAMA ¹ , Masahiro AOSHIMA ² , Kumiko OTSUKA ³ , Hiroaki YAGI ³ , Yoshiki TOKURA ¹ ¹浜松医科大学皮膚科学講座 ²青島皮膚科医院 ³静岡県立総合病院皮膚科 ¹Department of Dermatology, Hamamatsu University School of Medicine, Hamamatsu, Japan ²Aoshima Dermatology Clinic, Iwata, Japan ³Division of Dermatology, Shizuoka General Hospital, Shizuoka, Japan キーワード：特発性後天性全身性無汗症 , 分類不能型免疫不全症 , 免疫グロブリン , ステロイドパルス療法 Keyword: 特発性後天性全身性無汗症 , 分類不能型免疫不全症 , 免疫グロブリン , ステロイドパルス療法 pp.1015-1020

発行日 2020年11月1日 Published Date 2020/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412206210

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要約　41歳，男性．初診10年前よりほぼ全身の減汗を自覚し，また全身の疼痛とそれに伴う点状紅斑も出現した．症状が徐々に増悪したため，前医を受診した．症状より特発性後天性全身性無汗症(acquired idiopathic generalized anhidrosis:AIGA)を疑った．血液検査にて低ガンマグロブリン血症を認めた．低ガンマグロブリン血症に関しては，分類不能型免疫不全症と診断された．温熱発汗テスト，アセチルコリン皮内テストにより，AIGAと診断し，治療として，免疫グロブリン製剤とステロイドパルス療法を行った．2回の治療では十分な効果は認めなかったが，経過観察とした．再度症状の増悪がみられたことから同治療を再開し，現在，初診時に比べて軽度の発汗増加を認めている．自験例のAIGAは自己免疫性疾患を伴いやすい分類不能型免疫不全症を合併しており，自己免疫性疾患としてのAIGAを強調した．こうした観点からAIGAの病態にアプローチする必要性を実感した．