ステロイドパルス療法が奏効した特発性後天性全身性無汗症の1例

Acquired Idiopathic Generalized Anhidrosis Successfully Treated with Methylprednisolone Pulse Therapy

38歳，男性，ゴルフ指導員。初診前年の秋より，食事や運動時に，背部にチクチクとした痛みがあった。初夏には発汗低下，うつ熱のため屋外での仕事に支障をきたし，8月には熱中症に至った。コリン性蕁麻疹の合併はなく，温熱発汗試験で広範囲な無汗，発汗低下がみられた。薬物性発汗試験は陰性であった。病理組織学的に汗腺組織の形態学的異常はなく，炎症細胞はわずかであった。無汗部の汗腺上皮では，アセチルコリン受容体の発現が低下していた。無汗をきたす基礎疾患や自律神経異常はなく，特発性後天性全身性無汗症と診断した。ステロイドパルス療法が奏効し，3クールで発汗が回復した。本症はまれな疾患であるが，早期に診断・治療すべきである。