特発性後天性全身性無汗症の1例

A case of idiopathic pure sudomotor failure

　23歳，男性にみられたidiopathic pure sudomotor failure（特発性後天性全身性無汗症の1亜型）の1例を報告した．初診3年前に体温上昇時の疼痛を伴う無汗を自覚したが，自然軽快した．初診半年前に同症状が再出現し，紅斑・毛孔の隆起も伴うようになった．発汗試験では，顔面・頸部・腋窩・掌蹠・背部の一部・殿裂部以外はまったく無汗で，紅斑と疼痛を生じた．これら以外に身体所見・検査所見上異常はなく，組織学的にも汗腺の変性像などは認めなかった．ステロイドパルス療法を2クール施行したところ，症状は改善した．本症について文献的考察を加えた．