陰部にのみ粘膜症状を認めた粘膜類天疱瘡の1例

Mucous membrane pemphigoid presenting with enanthem limited to genital area

65歳，男性。初診1年半前より繰り返す亀頭部のびらんを主訴に当科を受診した。初診時，亀頭部のびらんと，前胸部に緊満性の水疱を認めた。血液検査では，抗BP180NC16a抗体（CLEIA法），BP180NC16aリコンビナント蛋白に対するIgG抗体（ELISA法）の上昇を認めた。病理組織検査では，表皮下水疱と蛍光抗体直接法で基底膜部にIgG，IgAおよびC3の線状の沈着を認めたことより，抗BP180型粘膜類天疱瘡と診断した。プレドニゾロン，シクロスポリンを投与したところ，抗BP180抗体の低下がみられ，徐々にびらんも軽快した。自験例のように陰部にのみ粘膜症状を認めた粘膜類天疱瘡は本邦においてはまれである。