治療に難渋した抗ラミニン5粘膜類天疱瘡

A case of refractory anti-laminin 5 mucous membrane pemphigoid

要約　76歳，男性．初診の約1か月前から全身に掻痒を伴う紅斑が散発し，口腔内に水疱，びらんが生じてきた．紅斑は水疱となり，口腔内症状が悪化したため，当科を受診した．皮膚生検で表皮下水疱を認め，蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgG，C3の線状沈着がみられ，粘膜類天疱瘡と診断した．ステロイド投与を開始したが口腔内水疱の新生が続き，ステロイドを増量したところ，水疱の新生は減少したが，減量とともに再燃し，鼻腔内のびらん，鼻出血も生じてきた．シクロスポリンを併用したが効果はなく，治療に難渋した．1M食塩水剝離皮膚を基質とした蛍光抗体間接法では真皮側にIgGが反応し，精製ラミニン5を用いた免疫ブロット法ではγ2サブユニットに反応を示した．以上の結果より，抗ラミニン5粘膜類天疱瘡と診断した．