粘膜類天疱瘡を合併したLichen Planus Pemphigoidesの1例

Lichen Planus Pemphigoides Associated with Mucous Membrane Pemphigoid

80歳，女性。8カ月前より四肢に瘙痒を伴う皮疹，2カ月前より大陰唇から腟前庭粘膜部にかけてびらんを生じた。初診時，四肢に境界明瞭な紫紅色の角化性紅斑が多発していた。右前腕の角化性紅斑，大陰唇より生検を施行した。前者は，過角化，表皮の鋸歯状延長，基底層の液状変性，顆粒層の部分的肥厚，表皮直下の著明なリンパ球浸潤を認め，扁平苔癬と診断した。後者は，表皮下水疱，真皮側の好酸球，好中球主体の浸潤があり，蛍光抗体直接法で表皮基底膜に沿ったIgG，C3の線状沈着を認め，大陰唇と腟前庭を同様の所見と考え，粘膜類天疱瘡と診断した。以上よりlichen planus pemphigoides（LPP）と診断した。本邦において扁平苔癬と粘膜類天疱瘡を併せもつLPPの症例は非常にまれである。