免疫グロブリン大量静注療法を行った抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡の1例

Anti-laminin-332-type mucous membrane pemphigoid successfully treated with intravenous immunoglobulin therapy

85歳，男性。口内，頸部，左腰部のびらんを主訴に前医を受診した。皮膚生検では表皮下水疱を認め，蛍光抗体直接法では表皮基底膜部にIgGとC3の線状沈着があった。眼瞼・眼球結膜癒着の指摘があり精査目的に当科を紹介受診した。免疫ブロット法で抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡と診断し，プレドニゾロン60mgで治療を開始したが，眼粘膜症状の改善が乏しく，免疫グロブリン大量静注療法を併用施行したところ偽膜は減少した。抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡の眼病変は治療抵抗性であることが少なくないが，追加治療を選択するうえで，高齢や糖尿病などの患者背景を考慮して免疫グロブリン大量静注療法を施行することは有用と考えた。