濾胞性リンパ腫患者に生じた抗デスモコリン3抗体単独陽性天疱瘡の1例

Pemphigus serologically positive for exclusively anti-desmocollin 3 antibody in a patient with follicular lymphoma

48歳，男性。濾胞性リンパ腫の既往あり。2カ月前から口腔内に，1週間前から外陰部にびらんが出現し，体幹，四肢に小水疱が出現した。病理組織像は好中球と好酸球の浸潤を伴う表皮内水疱を認めた。蛍光抗体直接法で表皮細胞膜部にIgG，C3の沈着がみられた。ELISA法で抗デスモコリン3抗体陽性で，他の測定方法でもデスモグレインやエンボプラキン，ぺリプラキンなどの抗体を認めず，抗デスモコリン3抗体単独陽性天疱瘡と診断した。治療はプレドニゾロン60mg/日より開始し，免疫グロブリン大量静注療法を2クール施行した。自験例は，濾胞性リンパ腫が既往にあり，抗デスモコリン3抗体が単独で陽性を示したまれな天疱瘡であった。