TSST-1毒素産生黄色ブドウ球菌感染を併発した重症落葉状天疱瘡の1例

Pemphigus foliaceus infected with TSST-1-producing Staphylococcus aureus

42歳，女性。5カ月前から四肢に瘙痒を伴う皮疹が出現し，ステロイド外用にて加療中，突然の発熱と皮疹の増悪を認め，救急搬送された。全身のびまん性紅斑と間擦部を中心に表皮剝離，口囲の放射状亀裂や著明な眼脂を認め，ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群を疑い，セファゾリンナトリウム水和物の投与を開始した。細菌培養ではexfoliative toxin陰性，TSST-1陽性の黄色ブドウ球菌を検出した。蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgGの沈着を確認し，抗desmoglein1抗体が高値で，黄色ブドウ球菌感染を伴った落葉状天疱瘡と診断した。プレドニゾロン内服や大量免疫グロブリン療法に反応不十分で，ステロイドパルスやアザチオプリン，血漿交換療法を併用し，皮疹は改善した。