診断と治療に難渋した落葉状天疱瘡の1例

Pemphigus foliaceus that was difficult to diagnose and treat

78歳，男性。ネフローゼ症候群に対してプレドニゾロン5mg/日とシクロスポリン40mg/日を内服していた。初診1年前から続く頭頸部を中心とする紅斑を主訴に当科を受診した。初診時，抗Dsg1抗体陰性であった。尋常性乾癬と診断し加療中，背部にびらんが出現し，抗Dsg1抗体335U/mlと上昇していた。落葉状天疱瘡と診断し，ステロイドパルス療法等を施行したが，消化管穿孔，敗血症，サイトメガロウイルス感染等を合併し死亡した。免疫抑制薬の先行投与により，皮疹や抗体価が修飾され落葉状天疱瘡の診断や治療の開始が遅れるとともに，種々の合併症を発症する要因にもなった。背景疾患とその治療により落葉状天疱瘡の臨床・検査所見が非典型的となりうることに留意すべきである。