限局性強皮症を伴った進行性顔面片側萎縮症

＜症例のポイント＞進行性顔面片側萎縮症は若年者に発症し、徐々に進行する顔面片側性の皮膚･皮下組織が萎縮する後天性疾患である。自験例は前額、頬部、下顎および前頸部の右側のみに境界明瞭な萎縮･陥凹を認めており、頭部では脱毛がみられた点が特徴的であった。病理組織学的には前頸部･頭部のいずれも限局性強皮症として矛盾しない所見であったが、顔面～頸部では片側性に皮膚･皮下組織の萎縮･陥凹を示し、限局性強皮症を伴った進行性顔面片側萎縮症と診断した。