咽頭・喉頭・口腔内にびらんが多発した抗BP180型粘膜類天疱瘡の1例

Anti-BP180-type mucous membrane pemphigoid with multiple laryngopharyngeal and oral erosions

65歳，男性。初診時，咽頭・喉頭に多数のびらんがあり，左上腕と上背部に小紅斑が散在していた。背部紅斑の病理組織像は表皮下水疱，水疱内と真皮血管周囲のリンパ球，組織球，好酸球の浸潤を呈した。蛍光抗体直接法では表皮真皮境界部にIgG，C3が沈着し，蛍光抗体間接法は患者血清のIgGがsplit skinの表皮側に反応した。免疫ブロット法では患者血清のIgGがBP180のC末端，NC16a，120kDa LAD-1に反応した。抗BP180型粘膜類天疱瘡と診断した。ステロイド全身投与のみで症状は改善せず，血漿交換，免疫グロブリン大量静注療法で改善したが，ステロイド減量に伴い再燃し，ミゾリビン追加により症状は改善した。