粘膜に限局した腫瘍随伴性天疱瘡の1例

Paraneoplastic pemphigus localized on the mucous membrane

71歳，女性。初診6週間前より口腔内にびらんが出現し，徐々に口腔全体に拡大した。口唇では厚い血痂を伴い，眼瞼結膜の充血や鼻粘膜びらんもみられたが，皮膚病変は出現しなかった。病理組織学的に基底層直上の棘融解と苔癬型組織反応がみられ，蛍光抗体直接法では表皮細胞間にIgGとC3の沈着を認めた。血清の抗デスモグレイン1，3抗体は陰性であったが，抗デスモコリン3，エンボプラキンおよびペリプラキン抗体が検出された。全身検索で腹腔内にCastleman病が発見された。以上より，腫瘍随伴性天疱瘡と診断し，プレドニゾロンの投与で粘膜疹は改善した。自験例は抗デスモグレイン3抗体が陰性，病変が粘膜部に限局した点など，腫瘍随伴性天疱瘡としてまれな症例と思われた。