食道病変を合併した粘膜優位型尋常性天疱瘡の1例

A case of mucosal-dominant pemphigus vulgaris with esophageal lesion

要約　20歳，男性．当科初診の約40日前に嚥下困難が出現し，当院内科で上部消化管内視鏡検査を施行した．食道にびらんがみられ，逆流性食道炎と診断され，ランソプラゾールを30日間投与されたが改善がなかった．7日前より舌から喉頭にびらん，潰瘍が出現した．当院耳鼻科でヘルペス感染症を疑われ，アシクロビルを7日間投与されたが改善せず，抗デスモグレイン3抗体が118U/mlと上昇していたため，当科を紹介受診した．舌から喉頭にかけて母指頭大までのびらん，潰瘍が散在し，軟口蓋びらん部の病理組織像で基底細胞が一層残存し，棘融解細胞を認めた．また，蛍光抗体直接法で，表皮細胞間へのIgG，C3の沈着を認め，粘膜優位型の尋常性天疱瘡と診断した．プレドニン70mg/日(1mg/kg)を開始し，約40日後には粘膜疹は上皮化し，抗デスモグレイン3抗体も30U/ml台まで改善した．粘膜優位型の尋常性天疱瘡では，食道病変が初発症状となることもあり，診断には注意が必要である．