神経線維腫症Ⅰ型患者に生じたエクリン汗孔癌の1例

Eccrine Porocarcinoma in a Patient with Neurofibromatosis Type 1

76歳，女性。神経線維腫症Ⅰ型患者。1年6カ月前に気づいた背部の皮疹が増大してきたため，当科を受診した。初診時，背部に表面がびらんを呈する20×18mm大の広基有茎性の紅色腫瘤があった。また，全身皮膚に常皮色～淡褐色で柔らかい隆起性丘疹・結節が多数みられた。紅色腫瘤を腫瘍辺縁で切除した。病理組織学的には，大小不同や核異型が目立つporoid cellが表皮内汗管への分化を伴いながら表皮と連続して増殖し，真皮内にやや不規則に胞巣を形成していた。また，一部では腫瘍胞巣内に壊死像がみられ，エクリン汗孔癌と診断した。他臓器転移はなく，追加切除後2年間再発はない。神経線維腫症Ⅰ型患者においても，上皮系悪性腫瘍の発生に注意が必要である。