若年性尋常性天疱瘡の1例

Juvenile Pemphigus Vulgaris

17歳，男性。顔面，体幹，四肢に水疱，紅斑，びらんが多発し，口腔内粘膜にもびらんが出現して来院した。抗デスモグレイン1抗体と抗デスモグレイン3抗体が上昇していた。病理組織学的所見で基底層直上の表皮内水疱と棘融解細胞，蛍光抗体直接法でIgGの表皮細胞間への沈着がみられ，尋常性天疱瘡と診断した。プレドニゾロン0.5mg/kg/日内服にて治療を開始し，全身，口腔内の皮疹は消退したが，硬口蓋にびらんが再度出現したため，免疫グロブリン大量静注療法を併用し，以降はプレドニゾロンを漸減して水疱の再燃はなく経過している。若年性尋常性天疱瘡においても免疫グロブリン大量静注療法は有効であり，安全に使用することができた。