尋常性天疱瘡に合併した全身性強皮症の1例

Coexistence of pemphigus vulgaris and systemic scleroderma

要約　73歳，女性．2000年12月より難治性の口腔内びらんが出現し，当院歯科口腔外科を受診した．血液検査では抗デスモグレイン(Dsg)1抗体24.1，抗Dsg3抗体129.41，抗核抗体(セントロメア型)320倍と上昇していた．病理組織像は基底層直上に裂隙を形成し，蛍光抗体直接法では粘膜上皮細胞間にIgGの沈着がみられた．尋常性天疱瘡と診断され，プレドニゾロン，DDSで現在も治療中である．2006年1月よりRaynaud症状，手指のしびれ，皮膚硬化，関節痛が出現したため，当科を紹介された．抗セントロメア抗体26.7と上昇し，前腕伸側皮膚の病理組織像は表皮の萎縮，真皮膠原線維の膨化，汗腺の上方への偏位を認め，尋常性天疱瘡に合併した全身性強皮症と診断した．両者の合併報告例は少なく，稀な1例と考えられた．