環状紅斑で初発したIntravascular Large B-cell Lymphomaの1例

Intravascular Large B-cell Lymphoma Presenting with Annular Erythema

74歳，男性。1カ月前に大腿，胸部に暗紅色調の環状紅斑を認めた。ステロイド外用にて一旦消退傾向を示したが，大腿，腹部，前腕に皮疹が再燃した。病理組織学的に真皮の小血管内に異型な核を有するリンパ球様細胞を多数認め，免疫染色にてCD20，MUM1，およびBcl-6陽性。PET-CTで臓器に異常集積はなく，骨髄・髄液に腫瘍細胞の浸潤も認めなかった。以上より，intravascular large B-cell lymphoma（IVLBCL）と診断し，リツキシマブとCHOP併用療法を施行した。皮疹は速やかに消退し，治療終了8カ月後も再燃ない。本邦のIVLBCLでは皮疹を呈する例は比較的少なく，また自験例のIVLBCLは皮膚病変以外に所見がなく，予後良好であったことから，本邦ではまれなcutaneous variantと考えられた。