全身の毛細血管拡張を生じたintravascular large B-cell lymphomaの1例

A case of intravascular large B-cell lymphoma accompanied with generalized telangiectasia

　74歳，女性．38℃台の発熱，急激な体重増加，躯幹，四肢の広汎な毛細血管の拡張を認めた．全身検索が行われたが，一連の症状を説明しうる原因を同定できなかったため，当科に紹介された．皮膚生検にて毛細血管が拡張し，拡張した血管内に大型異型リンパ球様細胞が充満し，管腔を完全に閉塞する像を認めた．免疫組織化学的検査にて腫瘍細胞はCD 20が陽性であり，遺伝子検査では免疫グロブリン重鎖JH領域の遺伝子再構成が確認された．以上よりintravascular large B-cell lymphomaと診断した．THP-COP療法開始後，発熱や浮腫の消退とともに毛細血管拡張も軽快した．原因不明に，全身に毛細血管拡張を認めた場合は，本疾患も念頭に置き積極的な皮膚生検を行う必要があると考える．