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Rinsho Hifuka Volume 45, Issue 12 （November 1991）

臨床皮膚科 45巻12号（1991年11月発行）

Japanese English

原著

後天性第ⅤⅢ因子インヒビターの発生をみた水疱性類天疱瘡—同インヒビターの性質について Bullous Pemphigoid with Acquired Factor ⅤⅢ Inhibitor:A Review of Acquired Factor ⅤⅢ Inhibitor 塩野正博 ¹ , 林一弘 ¹ , 本田千博 ¹ , 谷昌寛 ¹ , 橋本誠 ² , 寮隆吉 ² , 山口延男 ³ Masahiro SHIONO ¹ , Kazuhiro HAYASHI ¹ , Chihiro HONDA ¹ , Masahiro TANI ¹ , Makoto HASHIMOTO ² , Ryukichi RYOU ² , Nobuo YAMAGUCHI ³ ¹神戸大学医学部皮膚科学教室 ²神戸大学医学部輸血部 ³神戸大学医学部臨床検査医学教室 ¹Department of Dermatology, Kobe University School of Medicine ²Blood Transfusion Service, Kobe University School of Medicine ³Department of Laboratory Medicine, Kobe University School of Medicine キーワード：水疱性類天疱瘡 , 後天性第ⅤⅢ因子インヒビター , 後天性血友病 Keyword: 水疱性類天疱瘡 , 後天性第ⅤⅢ因子インヒビター , 後天性血友病 pp.925-929

発行日 1991年11月1日 Published Date 1991/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412900474

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Abstract 文献概要
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　水疱性類天疱瘡の治療中に後天性第ⅤⅢ因子インヒビターの発生をみた症例を報告した．症例は65歳，男性．家族歴・既往歴に出血性素因はなく，常用する薬剤および過去の輸血歴もない．臨床像，病理組織像および蛍光抗体法による所見から水疱性類天疱瘡と診断し，プレドニゾロン（PSL）内服療法を行い，皮疹の消退をみた．しかし，PSLの漸減中に皮疹の再燃と同時に出血傾向が出現するようになってきた．凝固系の検査で，全血凝固時間の著明な延長，活性化部分トロンボプラスチン時間の延長，第ⅤⅢ因子凝固活性の低下および第ⅤⅢ因子インヒビターの出現を認め，同インヒビターがIgG分画中に存在することを明らかにした．PSL増量後，皮疹，出血傾向とも消退し，第ⅤⅢ因子インヒビター力価も徐々に低下し検出されなくなった．その後PSL漸減中であるが，現在に至るまで皮疹，出血傾向ともに再燃をみていない．