肺塞栓症をきたした類天疱瘡の1例

Bullous Pemphigoid with Pulmonary Embolism

81歳，女性。初診の4カ月前より四肢・躯幹に浮腫性紅斑，水疱が出現した。皮膚生検の結果，類天疱瘡の診断となった。ステロイド投与を開始したが，投与17日目に胸部CTで右肺塞栓があり，ヘパリン投与を開始した。その後貧血進行，巨大下腿血腫を認めたため，抗凝固療法は中止した。血漿交換療法と免疫グロブリン大量静注療法を行い，皮疹は軽快した。海外のコホート研究によると，類天疱瘡患者はコントロール群と比較し肺塞栓症を3.12倍，肺炎を2.94倍発症しやすい。類天疱瘡患者に肺塞栓症が生じた本邦報告例は，2000～2018年には3例であり類天疱瘡と肺塞栓症の合併は非常にまれと思われるが，肺塞栓症は致死的になりうるので注意すべきである。