中等量プレドニゾロン単独療法が奏効した心不全を伴う類壊死性黄色肉芽腫の1例

Necrobiotic Xanthogranuloma with Heart Failure Successfully Treated with Moderate Dose of Prednisolone

53歳，男性。幼少期より上半身に皮下結節が多発し，11年前より拡大した。同時期に肝内多発腫瘤，強膜炎，多発性骨髄腫を指摘された。4カ月前より労作時呼吸苦が出現し，心不全と診断された際に，皮疹の精査で当科を初診した。体幹と上肢に拇指頭大の皮下結節と，鶏卵大までの中央が潰瘍化した黄褐色局面が多発し，両眼瞼に黄褐色斑がみられた。特徴的な病理組織像を総合して，類壊死性黄色肉芽腫と診断した。心不全の治療と併行してプレドニゾロン30mg内服を開始し，皮疹は平坦化した。内服量を漸減するも再燃はなく，有効な治療と考えた。