PHACE症候群の1例

PHACE Syndrome

生後1カ月，女児。在胎41週0日，2866gで出生した。生下時より左額から側頭部，前胸部にかけて淡い紅斑があった。生後，左上眼瞼が腫脹してきた。さらに右内頸動脈の欠損，左内頸動脈の複雑な蛇行，大動脈縮窄など，動脈の形成不全があったため，PHACE症候群と診断した。左眼の開眼障害による弱視をきたす恐れが高いことから，プロプラノロール塩酸塩内服とパルスダイレーザーの併用療法を開始し，良好な腫瘍縮小効果が得られた。プロプラノロール塩酸塩はPHACE症候群の血管腫に対して有効な治療選択肢として考慮されるべき薬剤であるが，脳虚血などの合併症に注意する必要がある。