プロプラノロール内服とレーザー照射で加療したPHACE症候群の1例

PHACE syndrome treated with oral propranolol and laser therapy

生後1カ月，女児。上眼瞼から側頭部，頰部に及ぶ乳児血管腫と後頭蓋窩奇形を有することからPHACE症候群と診断した。病変が広範囲で拡大傾向を有したためプロプラノロールを1mg/kg/日で開始し，副作用なく血管腫を縮小し得た。毛細血管拡張が残存したため色素レーザー照射を追加し，血管腫はわずかな血管拡張を残してほぼ消失した。PHACE症候群は頭頸部乳児血管腫に加えて後頭蓋窩奇形，脳血管奇形，心血管奇形，眼奇形などの特徴を有する神経皮膚症候群の1つである。本症候群患者に対するプロプラノロール治療は脳卒中のリスクを高める可能性があり，適応については慎重な判断が必要である。