ステロイド内服中止2年後に再発した落葉状天疱瘡の1例 -―12年の経過から―

Relapse of Pemphigus Foliaceus After Two Years of Complete Remission Off Therapy: Over 12-year Follow-up

60歳代，男性。顔，頭皮，体幹に痂皮を伴う紅斑と水疱が出現し，蛍光抗体直接法・間接法で表皮細胞間にIgGが陽性，抗デスモグレイン（Dsg）1抗体が高値で，落葉状天疱瘡と診断した。ステロイド内服と補助療法で軽快し，抗Dsg1抗体も陰性化した。プレドニゾロンを0.5mg/週まで漸減したが再発せず，6年後に中止した。しかし，その2年後に再発したため，ステロイド内服を再開し，現在も漸減中である。天疱瘡維持期の治療目標はcomplete remission off therapy（CRoffT）だが，達成率や再発頻度に関する報告は少ない。経時的にCRoffT達成頻度は増加するとされ，維持期のステロイド内服中止と少量継続の再発への影響を比較するためには自験例のような長期観察例のデータ蓄積が重要と考えた。