涙道閉塞をきたした抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡の1例

Anti-laminin-332 Mucous Membrane Pemphigoid Associated with Lacrimal Duct Obstruction

73歳，女性。2週間前より腋窩に水疱が出現し，ステロイド外用するも皮疹が拡大，口腔内びらんや結膜炎を生じ，当科を紹介受診した。プレドニゾロン20mg内服開始後も水疱が新生し，食事困難となり入院した。ステロイドパルス後も病勢は強く，血漿交換を開始した。数日後より水疱新生が減少し，2週間でびらんは上皮化した。免疫ブロット法で抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡と診断した。また経過中流涙を認め，眼科にて眼球癒着・涙点閉塞と診断され，皮膚の病勢が落ち着いた後に涙管チューブ挿入術を施行した。その後も2年間悪性腫瘍の合併なく，ステロイドも漸減中止している。本疾患はまれで難治な疾患であり，診断技術が向上した現在，さらなる症例の蓄積が必要と考える。