抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡の1例

52歳女。1週間前より前胸部に水疱が出現し、徐々に拡大した。半年前に前鼻孔癒着性狭窄に対する手術歴があり、受診時には躯幹を中心に小豆大から胡桃大の紅斑、水疱、びらんが散在し、口腔粘膜の潰瘍、両眼瞼･眼球結膜の炎症と癒着を認めた。血清中の抗BP 180抗体、抗デスモグレイン-1抗体、抗デスモグレイン-3抗体はいずれも陰性で、病理組織所見では表皮下水疱を形成しており、1M食塩水剥離皮膚を基質とした蛍光抗体間接法にて真皮側にIgGの沈着を認めた。免疫沈降法にて患者血清はラミニン332の165kDa α3サブユニット、145kDa α3サブユニットに反応したことから抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡と診断した。プレドニゾロン内服で皮膚症状は抑制できたが、眼球･眼瞼粘膜の病変は難治であり、多剤併用療法を行うも最終的に失明した。