陰部腫瘤の再発を繰り返したIgG4関連皮膚疾患の1例

IgG4-related Skin Disease Presented with Repeatedly Relapsing Nodules on the Scrotum and Penis

57歳，男性。9カ月前より徐々に増大する陰囊の4×3×1cm大で潰瘍を伴う充実性腫瘤で初診した。3年前に急性骨髄性白血病で臍帯血移植を受けている。病理組織では，真皮に密に形質細胞が浸潤し，小血管の増生と線維化を伴っていた。IgG4陽性形質細胞331個/視野，IgG4/IgG陽性細胞比36.6％で，血清IgG4は254mg/dl（基準値＜135）であった。全摘後プレドニゾロン20mg/日より漸減し2mg/日で維持していたが，2年後に陰囊の腫瘤が再燃，2カ月後と6カ月後に陰茎に結節が新生した。いずれも切除し，IgG4関連皮膚疾患の再発と診断した。現在はプレドニゾロン10mg/日を投与し再発はない。他臓器の病変はなく，陰部に腫瘤を呈したIgG4関連皮膚疾患の報告は初めてである。