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Rinsho Hifuka Volume 67, Issue 2 （February 2013）

臨床皮膚科 67巻2号（2013年2月発行）

Japanese English

症例報告

多彩な皮膚病変を伴うIgG4関連疾患の1例 A case of IgG4-related disease with various skin lesions 本田理恵 ^1,2 , 高橋愼一 ¹ , 中谷綾 ³ Rie HONDA ^1,2 , Shinichi TAKAHASHI ¹ , Aya NAKAYA ³ ¹東京歯科大学市川総合病院皮膚科 ²日立製作所日立総合病院皮膚科 ³東京歯科大学市川総合病院内科 ¹Department of Dermatology, Ichikawa General Hospital, Tokyo Dental College, Ichikawa, Japan ²Division of Dermatology, Hitachi General Hospital, Hitachi, Japan ³Department of Internal Medicine, Ichikawa General Hospital, Tokyo Dental College, Ichikawa, Japan キーワード： IgG4関連疾患 , Mikulicz病 , 眼瞼腫脹 , 形質細胞 , IgG4 Keyword: IgG4関連疾患 , Mikulicz病 , 眼瞼腫脹 , 形質細胞 , IgG4 pp.133-138

発行日 2013年2月1日 Published Date 2013/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103537

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要約　81歳，男性．3か月前より眼瞼腫脹を自覚した．初診時，眼瞼腫脹と左眼外側に大豆大の硬い皮下結節，両上腕に散在する母指頭大までの紫紅色斑を認めた．CT上，眼瞼皮下組織の肥厚と涙腺腫大，耳下腺腫脹を認めた．血液検査では，IgG 2,380mg/dl，IgG4 936mg/dlと高値で，病理組織像でリンパ球・形質細胞の浸潤と線維化を認めた．免疫染色でIgG4/IgG陽性形質細胞比が90%以上であったことから，IgG4関連疾患と診断した．プレドニゾロン(PSL)20mg/日内服にて，眼瞼腫脹と上腕の紫紅色斑は速やかに軽快したが，PSLを漸減し中止後5か月で眼瞼腫脹の再燃がみられPSL 5mg/日を再開した．皮膚病変を伴うIgG4関連疾患の本邦報告14例を検討した結果，眼瞼腫脹は4例と比較的多く認めたが，これに関してはMikulicz病の部分症状を見ている可能性がある．また，好酸球増多・高IgE血症は本疾患に有意な所見と考えられた．