IgG4関連皮膚疾患としてのLymphocytoma Cutisの1例

Lymphocytoma cutis as a presentation of IgG4–related skin disease

80歳台，女性。初診の1年前から頭頸部に瘙痒感を伴う紅色局面が出現した。前医でステロイドを外用されるも改善せず，当科を受診した。病理組織学的には真皮浅層にB細胞優位のリンパ球，形質細胞の浸潤を認めた。悪性リンパ腫を鑑別に精査したが，免疫グロブリンH鎖の遺伝子再構成は認めず，PET/CTにおいても皮疹部以外に異常集積は認めなかった。血液検査で血清IgG4は175mg/dlと高値，免疫染色でIgG4/IgG陽性細胞比が85％を超え，IgG4関連皮膚疾患としてのlymphocytoma cutisと診断した。ステロイド内服で皮疹は消退し再燃なく経過した。IgG4関連皮膚疾患は臨床的に多彩であるが，頭頸部に多発する難治な皮疹を診察した際は，全身検索，血清IgG4濃度の測定，皮膚生検を検討する必要がある。