Pasini-Pierini型進行性特発性皮膚萎縮症の1例

Atrophoderma Pasini-Pierini

16歳，女性。3歳時に背部に皮疹が出現，5歳頃に中心部が白色調に変化した。上背部に56.5×53.5mm大の辺縁が褐色調を呈し，中央が陥凹した萎縮局面を，腰部には64.9×26.9mm大の紫色～淡褐色調の萎縮性局面を認めた。病理組織では膠原線維の増生を認め，真皮中層では膨化，均質化した膠原線維に汗腺が取り囲まれていた。他方，Elastica van Gieson（EVG）染色では病変部に弾性線維の減少や断裂，変性は認められなかった。以上の所見よりPasini-Pierini型進行性特発性皮膚萎縮症と診断した。斑状強皮症との鑑別にはEVG染色による検討が不可欠と考えられた。