心外膜炎による心タンポナーデをきたした抗トポイソメラーゼⅠ抗体陽性全身性強皮症の1例

Anti-topoisomeraseⅠAntibody-positive Systemic Sclerosis Complicated by Cardiac Tamponade Following Pericarditis

77歳，男性。3カ月前より手指潰瘍が出現，その後皮膚硬化が出現し急速に進行した。採血検査とあわせて抗トポイソメラーゼⅠ抗体陽性全身性強皮症と診断した。初診2カ月後より労作時息切れが出現し，心臓超音波では心囊液の著明な貯留を認め，全身性強皮症による心外膜炎および心タンポナーデと診断した。心囊液の穿刺排液とプレドニゾロン20mg/日の内服を行ったが心囊液の再貯留を認めた。プレドニゾロンを40mg/日に増量し，シクロホスファミドパルス療法を施行したところ，心囊液は減少し臨床症状も改善した。全身性強皮症による心外膜炎に対してステロイド全身投与およびシクロホスファミドパルス療法が有効と考えられた。