生後7 カ月の女児に生じた水疱性類天疱瘡の1例

7カ月，女児。四肢を主体として全身に大豆大までの緊満性水疱，びらんが多数散在する。抗BP180抗体＞1000U/mlと高値。病理組織学的所見では表皮下水疱を認め，内部には好酸球を主体とする細胞浸潤がある。表皮基底膜部にIgG，C3の沈着を認めた。水疱性類天疱瘡と診断し，プレドニゾロン0.5mg/kg/日にて治療を開始。経過中皮疹の再燃はなく，約7カ月かけてプレドニゾロンを漸減，終了した。若年性類天疱瘡では，外用のみでの改善例も多くみられ，予後は良好といわれているが，乳児の水疱性類天疱瘡では追加治療や再燃例も散見されており，慎重な経過観察が必要と考える。